罕见病症忽现申城 “奥运宝宝”感恩健桥
2008年2月16日(农历正月初十)早晨八点不到,上海健桥医院著名生殖医学专家王爱莉主任的办公室里就迎来了两位怀抱鲜花、手捧锦旗的远客——这对赵姓夫妇是特意从老家安徽铜陵赶来致谢的:曾经缠绕女方十四年的怪病在王主任的精心治疗下完全消失;而由此带来的无法生育的后果如今也被身怀有孕的喜讯所代替;患者夫妇表示感谢而带来的大果篮正象征着丰收季节的来临。夫妻俩与王主任不断热烈握手、开心合影也感染了在场的每一个人……
无法生育十四载 罕见病症是原凶
来自安徽铜陵的赵惠民夫妇原本有着与其他夫妻一样的平淡却又幸福的生活,而这一切都在十四年前妻子婚后的首次分娩后轧然而止。当年刚刚二十出头的小夫妻俩在充满喜悦与兴奋中等来了第一个孩子的的降临,但他们还未来得及好好品尝初为人父人母的喜悦时,妻子却突然出现了产后大出血的危急状况。虽然后经抢救妻子性命无忧,但从此却埋下了严重的隐患:长达十四年的闭经,再也无法生育……

夫妇二人在此后虽然在当地以及外省市的多家医院(其中不乏三甲及专业妇婴医院)就诊,却始终未能查明确切的病因,因而缠绕赵女士的怪病也一直无法得到根治,夫妇俩想要再获佳儿的愿望也一直不能达到。直到他们十四年后坐到了王爱莉主任的面前,那差不多已将熄灭的希望之火才又被重新点起……
在王爱莉主任的全面检查与悉心询问中,谜团终于被解开——原来都是一种叫作“西汉氏综合征”的罕见疾病在作怪。据王主任介绍,西汉氏综合征属于少见的垂体前叶机能减退症,1913年由Glinsini氏首先报道,这是由多种病因所致腺垂体激素分泌不足,继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。在临床研究中,西汉氏综合征多因分娩过程中出血太多而造成垂体缺血性坏死,垂体前叶内分泌功能不足所致,患病后闭经是其最主要、最显著的表现之一。
当谈及患者为何在长达十四载的时间内始终未能查明原因时,王爱莉主任无奈地叹息道:西汉氏综合征近年来在发达地区已经及为罕见,仅在极少数的一些医疗技术治疗水平相对比较落后的地区出现,亲自诊断过这种疾病的医生为数不多。因此,一般接诊的医生很少会往这个方向去考虑,也导致了患者的病因迟迟未能得到确诊。而已在妇产科临床工作三十余年,具有丰富经验的王爱莉主任根据赵女士十四年前产后大出血的经历,以及此后长期的闭经症状中一眼便瞧出端倪,推测其极有可是患了如今已十分罕见的西汉氏综合征。而此后对赵女士的一系列全面科学的检查结果(如低血糖;血浆中垂体前叶激素如生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激激素、促黄体生成素等均呈低水平;垂体对下丘脑释放激素的刺激无反应;继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退)也明白无误地映证了王主任的诊断结果。

















